مرض بهجت أو متلازمة بهجت Maladie d’Adamantiadès-Behçet المشهور ب B7 مرض اكتاشفو الدكتور التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول عام 1937 .
بهجت هو واحد من امراض المناعة الذاتية كيفاش ؟
الجهاز المناعي لجسم الانسان كايولي كايهاجم الانجسة و الخلايا السليمة ديال الجسم بالغلط من خلال انتاج مجموعة من المضادات و كاتكون على شكل بروتينات و هاد الاضطراب لحد الان العيلم ماوصلش للسبب الرئيسي ديالو و لكن المتعارف هو انه اما يكون وراثي او خلل فالكروموزوم 7( الجينات المسؤولة عن GIMAP1، GIMAP2 و GIMAP4) . لكن ماعندوش علاقة بالسرطان و احتمال الموت 4% غير هو كايبقى à vie
شنو هي اعراض b7 ؟
اعراض هاد المرض كاتبدا فالعشرينيات و الثلاثينيات من عمر المريض غالبا . هاد المرض فيه جوج ديال الحالات لي كايتعاقبو باستمرار حالة 1 حادة و كاتبان فيها الاعراض و الحالة 2 كامنة و ماكايبانوش الاعراض لي كاتختلف الحدة ديالها حسب الشخص الا انها واضحة و باينة لكثرة الظهور ديالها . أول حاجة لي كايعاني منها المصاب و بصفة دائمة حتى فوقت العلاج هي التقرحات الجلدية و المخاطية و اشهرها تقرحات الفم les aphtes و كايكونو عاوتاني تقرحات تناسلية تصيب 75% تقريبا من المصابين بالاضافة للمشاكل لي كاتولي فالجلد تقدر تبان فشكل حب الشباب او حبوب حمرين فالرجلين .
مرض بهجت كيضرب بزاف ديال الاعضاء فالجسم لي هي :
- الجهاز الهضمي : و كايخلي المصاب يعاني من الاسهال بصفة شبه دائمة و كايتسبب فالتهابات على مستوى الامعاء و الام فالبطن و خاطرو كاتشيان .
- الرئتين : هنا المصاب كايعاني من التهاب الجنبة La pleurésie و الجنبة هي داك الغشاء لي داير بالرئة والى اشتد الحال يقدر الشخص يتعرض للوفاة بسبب انهيار حاد فالأوعية الدموية لي كايظهر على شكل نزيف بسبب تمدد و لا تقلص هاد الاوعية في الشريان الرئوي و احيانا يقدر يوقع تجلط هاد الشريان. بالاضافة للسخانة و السعال و هاد جوج الى تصاب بيهم المريض فراه ماغاينوض على سيمانة و خا المتعارف عليه هو الشخص لي مناعتو ضعيفة هو لي كايتأثر بالرواح و السخانة لكن صديقي حتى مول بهجت كايطيحوه هاد الجوج بلكاو حيتاش الشيء ان زاد عن حده انقلب الى ضده .
- الجهاز العصبي : التهاب السحايا المزمن Méningite( السحايا : السحايا هي الأغشية لي كتغطي الدماغ والنخاع الشوكي) و يقدر يؤدي هاد التهاب السحايا لتجلط الاوعية الدموية و متلازمة المخ العضوية لي كتظهر فشكل نوبات و ايضا فقدان الذاكرة . و فالحالات المزمنة يقدر يوقع ضمور فجذع المخ . هاد الاعراض ديال الجهاز العصبي كاتبان فبداية المرض لكنها تقدر ماتوصلناش لأصل المشكل لي هو b7
- الجهاز البصري : و هو الاصعب فيهم حيتاش فبدايات المرض الاعراض كاتكون على شكل التهابات فالعين Une uvéite غانفصل فكل واحد
• التهاب العنبية الأمامي : الألم / الاحمرار / كتقيح العين l'hypopion / الشوف كاينقص
• التهاب العنبية الخلفي : ماكايكونش الألم و لكن الشوف تاينقص بزاف
• التهاب الأوعية الشبكية S3 : بحال الالتهاب السابق غير تايوقع واحد الخلل بصري
و يقدر يتصاب المريض بالعمى لكن بنسبة 20% و السبب هو الخلل البصري . و من بين الاعراض ديال هاد الاعتلال البصري لي غالبا كاينتهي بالعمى كاين :
- الالم
- فقدان البصر فعين وحدة و غالبا كاينتقل المشكل للعين الاخرى واخا يقدر يستغرق الامر سنوات
- ينقص الشوف
- تنقص القدرة على تمييز الالوان
- الى الضو ضرب فالعين البؤبؤ كايصغار
- السوائل كاتجمع فشبكية العين
هاد الاعراض ديال الجهاز البصري الى تلاقات مع التقرحات المخاطية الجلدية فراه هنا المصاب غايولي كيعاني من ارتفاع ضغط الدم فالعين بحال الناس لي كانسمعو عندهم لا تونسيون ديال العينين لي كيتسبب ف مرضينGlaucome و Cataract
بهجت كايضرب القلب بحيث يقدر يوقع التهاب لغشاء التامورla Péricardite أو احتشاء في عضلة القلب و ايضا الكلاوي واشد الحالات كاتولي تعاني من الفشل الكلوي بالاضافة لأن المصاب ببهجت كايولي يحس بالارهاق الشديد و خا مايكونش دار مجهود كبير لكن يقدر يدير مجهود بدني بدون مشكل ولكن غايحتاج من بعدو قسط كبير من الراحة و غالبا النعاس ماكايكونش عندو منظم و ماشي بحال الشخص العادي فراه ماكاتكفيهش 8 الساعات و الى جهد راسو كاتبان عليه ..و كايوقع التهاب الاوردة الدموية تحت الجلد و حدوث جلطات فالاوردة .
نفسية المريض ببهجت متقلبة تقدر تقول انه مزاجي لكنه واحد بنادم لي صعيب تعامل معاه عصبي بزاف و شديد التوتر و القلق و يقدر يوضل للاكتئاب
الاصابة ب b7 :
أغلب المصابين رجال و قليل فاش تكون امرأة مصابة و أغلب الحالات كاينين فالشرق الاوسط و اسيا ودول حوض البحر المتوسط (تركيا وتونس والمغرب ) وكاينة 20000 حالة في أميركا، و 100000 فبريطانيا و اعلى نسبة لانتشار المرض كاينة فإيران 68/100000حسب احصائيات 2007 بحيث 56% من المرضى كايعانو من مشاكل العين و % 23.7مصابون بتغلف الأوعية الدموية
العلاج :
دابا ماكينش علاج كاين ادوية كاتعاون باش تحد انتشار الالتهابات و تحكم فالجهاز المناعي و تحاول تقاد الاستجابة ديالو . فالحالات الشديدة كاياخود المريض جرعة كبيرة من الكورتيكوستيرويد والا غايتعرض المصاب للعمى او الموت
الى وقع التهاب القزحية فالمصاب كاياخود شي مضاد عامل نخر الورم ( anti-TNF ) ، فحالة التهاب المفاصل و الالتهابات التناسلية كايتخاد كولشسين... أهم حاجة بالنسبة لبهجت هو الكشف المبكر باش تكون امكانية للتحكم فانتشاره وهاد الكشف المبكر صعيب شوية يقدر يكون الشخص مصاب بيه لسنوات و متبع عند طبيب و مايعرفوش باش مريض حيت خاص على الاقل يظهرو جوج ديال الاعراض من لي ذكرنا قبل باش يمكن التشخيص لهذا المصاب ببهجت خاصو يتبع مع شي طبيب فتخصص الطب الباطني و طبيب العيون بشكل مستمر باش يكون متبع تطور المرض.. و ماكاينش حل وقائي للمرض للاسف والله ينجينا و ينجيكم
ب.س : الناس ديال الطب فيدونا كتر
لا يوجد تعليقات
أضف تعليق